wilson disease - An Overview
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Le pronostic de la maladie de Wilson est habituellement bon, sauf en cas de maladie avancée avant le début du traitement.
Il faut un intervalle d’au moins deux heures entre la prise éventuelle de zinc et celle de pénicillamine ou de trientine, parce que le zinc peut se lier à ces médicaments et les rendre inopérants. Les personnes touchées par la maladie de Wilson doivent prendre pendant leur vie entière de la pénicillamine, de la trientine, du zinc ou une combinaison de ces brokers.
À la source de la maladie de Wilson, il y a une mutation du gène ATP7B situé sur le chromosome 13, qui intervient dans le métabolisme du cuivre. Il commande la fabrication d’une protéine ATPase 2 qui joue un rôle dans le transport de cuivre depuis le foie vers les autres functions du corps.
Des problems neurologiques peuvent s'observer en 2nd lieu. C'est lorsque le cuivre s’accumule dans le cerveau et perturbe son fonctionnement. On parle notamment de :
Progressive lenticular degeneratio. A familial nervous disease associated with cirrhosis with the liver.
A normal variation in the PRNP gene can modify the class with the disease by delaying the age of onset and affecting the sort of signs that build.
Analyses de sang pour mesurer le taux de céruloplasmine (protéine qui transporte le cuivre par le biais de la circulation sanguine)
Atteinte des yeux : la maladie est responsable chez 75% des malades de la development d’un anneau orangé au bord externe de l’iris : l’anneau de Kayser-Fleischer.
The existence of the spider-Net like framework comprised of the excessive branching of blood vessels about the skin. This is the condition generally known as spider angiomas
Wilson’s disease is usually a disease that is extremely exceptional. It can be an inherited problem that triggers the accumulation of copper in anyone’s vital overall body organs such as the lifer, the kidney and it might even go so far as owning accumulation of copper deposits during the brain. It is a disease that impacts equally men and girls and each the young and old.
Sunflower cataract: Sun flower cataract takes place when There is certainly an physical appearance of the brown or green coloration on equally the anterior and posterior capsule of the lens.
Issues of Wilson's disease can incorporate liver failure and kidney difficulties. A liver transplant can be valuable to Individuals for whom other treatment options usually are not effective or if liver failure takes place.[one]
If somebody need to inherit just one wilson disease irregular ATP7B gene, the individual is just regarded as a copyright in the disease. Carriers typically don’t have this disorder, and This is due to they may have just one irregular gene and An additional regular gene.